Acromegalia
El tumor que te cambia la cara y hace crecer los pies
La mandíbula empieza a progresar, zapatos y anillos se quedan pequeños y la voz se torna grave. La acromegalia es una vieja conocida de la Medicina pero muchos casos aún pasan desapercibidos
Acromegalia: historias de ogros y gigantes
Antes su lugar estaba en los circos y en el libro Guinness de los récords. Se les llamaba gigantes, desproporcionados y se les rechazaba por toscos y feos. Eran un capricho de la naturaleza. Hoy la acromegalia y el gigantismo son enfermedades tratables si se detectan a tiempo. Los dos trastornos son dos caras de una misma moneda y están causadas por un aumento exagerado en la secreción de la hormona del crecimiento. El culpable de esa hiperproducción hormonal casi siempre es un tumor benigno que empieza a crecer y presiona la hipófisis , una glándula situada en la base del cráneo. Cuando esto sucede en la infancia, antes del cierre de los cartílagos, se desencadena un crecimiento desmesurado o gigantismo. Son niños que parecen crecer por días, pero su problema es fácil de reconocer y de atajar a tiempo.
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Si la acromegalia comienza en la edad adulta, las consecuencias son menos evidentes. La hormona de crecimiento también empieza a segregarse de forma exagerada, pero los cambios se producen con lentitud. Los primeros síntomas son tan comunes que resulta difícil sospechar que puedan esconder el crecimiento de un tumor en la cabeza. La cabeza y la mandíbula empiezan a doler. Se altera el timbre de voz . Los dedos, la nariz y los labios se engrosan. Los pies crecen y la cara cambia y se vuelve tosca.
«Sabía que me pasaba algo»
Todo pasa ante la perplejidad de quien lo sufre. Tienen la sensación de que algo no va bien en su interior, pero sin poder ponerle nombre y atajarlo. Muchos de estos casos son diagnósticos tardíos, cuando el tumor ha avanzado en exceso y se han desesperado buscando respuestas en un laberinto de especialistas. Carmen tuvo suerte y, sin buscarlo, se topó con el diagnóstico en el pasillo del Hospital Príncipe de Asturias de Alcalá de Henares, en Madrid.
Fue una casualidad. Ella no estaba enferma, acompañaba a su madre que estaba hospitalizada por un problema renal. Al pasear por el hospital se cruzó con los ojos expertos de la endocrina Concha Blanco. Las facciones, sus manos..., todos sus rasgos captaron la atención de la endocrina. «Vi pasar una acromegalia , y no lo podía dejar correr», recuerda. Así que esta vez fue el médico quien acudió en busca de su paciente y empezó a hacerle preguntas: «¿Ha notado algún cambio en su cuerpo?», «¿Los anillos ya no le caben» «¿Ha tenido que comprarse zapatos más grandes?» «¿Le duele la cabeza, la boca?…».
El origen es un tumor benigno que empieza a crecer y presiona la hipófisis en la base del cráneo. Desencadena una producción exagerada de hormona del crecimiento
Al principio, Carmen se sintió incómoda pero a cada pregunta que le lanzaba como dardos la doctora Blanco daba de lleno en la diana y tenía como respuesta un sí rotundo. Un análisis de sangre posterior fue suficiente para confirmar las sospechas.Tras aquel interrogatorio, le encontraron un tumor que pudo extirparse en su totalidad porque aún no había crecido en exceso.
Carmen no se puede olvidar de aquel encuentro con su endocrina. Dice que recuerda hasta la ropa que llevaba aquel día. «Yo sabía que me pasaba algo . Tenía unos dolores de muelas terribles, no dormía, estaba agotada… y, además, me veía horrible. Tenía 48 años, una edad difícil en la que se producen muchos cambios. Nunca he sido ‘la Schiffer’, pero cuando era más joven estaba de buen ver y solo sentía que cada vez me ponía más fea». Lo cuenta con desparpajo y también con un deje de tristeza.
A la cita para el reportaje ha traído en su cartera sus fotos antiguas. « ¡Mira lo guapa que era cuando tenía 35 años y aún no se me había cruzado la enfermedad¡». El recuerdo le dura apenas segundos. Después, se dispone a posar divertida para el fotógrafo. «Con mi edad -dice- ya no me importa que me miren del derecho y del revés, si esto sirve para concienciar sobre la enfermedad, lo que haga falta. Pero hace años lo pasaba muy mal cuando me confundían con un hombre», confiesa. La doctora Blanco afirma con la cabeza. Ella es testigo del sufrimiento de tantos casos como el de Carmen que pasan por su consulta: «Hay chicas muy jóvenes a quienes confunden con transexuales».
«Nunca he sido ‘la Schiffer’ pero antes de la enfermedad estaba de buen ver y solo sentía que cada día me ponía más fea»
La endocrina Concha Blanco cazó al vuelo el caso de Carmen. Una casualidad evitó el diagnóstico tardío y hoy solo tiene palabras de agradecimiento para su médico y aquel encuentro fortuito en el hospital.
Pero al servicio de Endocrinología del Hospital Príncipe de Asturias llegan otros casos que no se detectan tan rápido. Lauri llegó a su consulta cuando el tumor había crecido de forma peligrosa . Le extirparon el máximo posible, pero está atada a una medicación que inhibe la secreción de hormona de crecimiento y debe seguir controles permanentes. Ella también empezó a notar los cambios al llegar a los 50 años. Adquirió una voz varonil, los labios se engrosaron y la nariz se ensanchó. «Yo también me veía muy fea, mayor. Cuando hablaba por teléfono me confundían con un hombre. Pero, claro, quién va a pensar que el origen pueda ser un tumor en la cabeza».
En la revisión ginecológica hallaron datos alterados en sus análisis pero no le dieron importancia. Fue un traumatólogo quien dio la voz de alarma. Acudió a él para consultarle el engrosamiento de sus dedos y sospechó lo que le ocurría. «Tuve mucha suerte porque pidió una resonancia magnética con urgencia y ahí se encontró al responsable: un tumor de 3 centímetros».
Si se detecta a tiempo, la acromegalia se cura con una cirugía para extirpar el tumor que genera la hiperproducción hormona
La doctora Concha Blanco insiste en la importancia del diagnóstico precoz. «Si se detecta a tiempo logramos la curación completa con la cirugía. Es una intervención segura que permite extirpar el tumor por la nariz . No hay que abrir el cráneo ni tocar el cerebro. A los pacientes les explicamos que es como hacer un butrón para intentar robar un banco».
Los cambios físicos no son del todo reversibles tras la operación aunque el riesgo de que el tumor siga avanzando y dañe irreversiblemente la carótida o al nervio óptico ya no existe. Tampoco que su corazón crezca o aparezcan pólipos en el colon, otras de las consecuencias de la acromegalia.
Mucho más que un problema estético
La enfermedad no solo produce cambios externos en el cuerpo, también aumenta la presión intracraneal, puede paralizar los nervios craneales, alterar el sistema cardiovascular , respiratorio y desencadenar diabetes y artrosis , entre otros problemas de salud. Es mucho más que un problema estético.
La gran mayoría de los casos de gigantismo y acromegalia están relacionados con el crecimiento de un adenoma o tumor benigno cerca de la hipófisis, como se ha contado. El origen de algunos casos es genético. Se han identificado formas familiares en los que la enfermedad se trasnmite de generación en geneeración.
La última palabra sobre el estudio de estos dos desórdenes aún no se ha dado. Recientemente, un equipo internacional, con participación del Centro Andaluz de Biología del Desarrolllo han encontrado una nueva anomalía genética en un gen que provoca una estimulación potente de la hormona del crecimiento. Este mecanismo genético acaba de publicarse en la revista ‘American Jorunal of Human Genetics’ y podría explicar el sobrecrecimiento de las personas más altas de la historia, como el caso de Robert P. Wadlow, el humano más alto de la historia con sus 2,72 metros de estatura.
