Fibrosis pulmonar, la enfermedad que roba el aire

Toser de forma seca y «asquerosa» por levantarse de la cama. Toser por caminar hasta la cocina. Toser por ir al baño y toser hasta por subir las escaleras. Así fue el día a día de Javier durante años al perder lenta y progresivamente su capacidad respiratoria por culpa de una enfermedad rara, de causa desconocida llamada fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La FPI -tal y como explica el doctor Julio Ancochea, jefe del servicio de neumología del Hospital La Princesa- es una enfermedad progresiva e incurable, que se manifiesta generalmente a partir de los 50 o 60 años, y que consiste en la cicatrización anómala del tejido pulmonar: los pulmones se endurecen y se vuelven rígidos. Se denomina «idiopática» porque es de causa desconocida.

Es una patología rara, ya que afecta a entre 10 y 20 casos por cada 100.000 habitantes.

Javier Serrano, de 67 años y con la incapacidad laboral permanente, es uno de ellos. Amante de la música, ambienta sus mañanas con sevillanas y rumbas. No supo nada de la enfermedad hasta que en 2006 un informe médico «sugirió» que padecía fibrosis pulmonar idiopática. Un «mal» que dañaría su capacidad respiratoria año tras año. En 2009 se redujo al 92%, en 2013 al 74% y en 2015 bajó hasta el 60%. Perder capacidad respiratoria significa dos cosas para pacientes como Javier: tos y disnea del esfuerzo. «La disnea de esfuerzo -explica el doctor Julio Ancochea- significa sufrir de dificultad respiratoria al realizar esfuerzo. Es lentamente progresiva y a menudo no se le da importancia al tratarse frecuentemente de pacientes mayores fumadores que lo atribuyen a la edad y a no estar en forma».

Ni correr ni saltar

La disnea de Javier hace que se fatigue ante cualquier esfuerzo físico. «Lo que no puedo hacer-indica Javier- es correr o saltar, pero hago algunas cosas. Me ducho, hago la cama y cocino solo. Hace poco preparé pestiños para un amigo. No estaré tan enfermo si puedo hacerlo». La tos también le ha perseguido durante estos años, especialmente tras levantarse de la cama por las mañanas. También le acompañan siempre las dos botellas de oxígeno que tiene casa y su versión portátil en mochila cada vez que la abandona. Indispensables para compensar la debilitada capacidad respiratoria de Javier. Su uso es innegociable, incluso mientras duerme.

La medicina no sabe por qué Javier (ni los entre 8.000 y 12.000 pacientes de FIB en España) sufre esta enfermedad. Aunque a día de hoy se desconoce su causa, sí que se saben algunos de sus factores de riesgo, como ser hombre, la edad, fumar o incluso los genes. Al no existir una cura el diagnóstico precoz es clave, pero la realidad es otra: «Se diagnostica tarde -afirma el doctor Julio Ancochea- por tres razones. Primero porque el propio paciente no da importancia a una sintomatología que atribuye a la edad y al tabaco. También por la condición silente de enfermedad y por el propio médico, que no identifica la fibrosis pulmonar idiopática. Esto hace que desde el inicio de los síntomas al diagnóstico pueden pasar en torno a dos años».

Más información

Lo que sí se puede hacer hoy en día es asegurarse que los pacientes reciben la información y orientación adecuada ante los tratamientos (como el trasplante de pulmón) y fármacos (en caso de síntomas leves o moderados) disponibles hoy en día. Javier encontró esa ayuda en la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi).

En ella, tal y como explica su presidente, Carlos Lines, se pretende «aunar esfuerzos para ayudar a enfermos y familiares a mejorar su calidad de vida y fomentar el apoyo a la investigación parallegar a la curación». De acuerdo a Carlos Lines, lo que más demandan los pacientes es información para así conocer qué tratamientos hay, si son eficaces, cuáles son los médicos especialistas y buscar a otras personas que padezcan lo mismo que ellos.

Con la ayuda de la asociación, Javier pudo conseguir a los especialistas que necesitaba. Y gracias a los nuevos fármacos (que toma cada doce horas desde hace catorce meses) ha recuperado capacidad respiratoria: en su última revisión de 2016 subió al 66% del 60% que tenía hace un año. «Desde que estoy con el tratamiento, la tos por la mañana no me la quita nadie, pero durante el día ha desaparecido».