Día Mundial de las Enfermedades Raras«Sufro hipertensión pulmonar y no sé lo que se siente al hacer algo tan básico como respirar»

Salvador es sevillano, tiene 43 años y, tras seis años de pruebas médicas, en 2011 le diagnosticaron hipertensión pulmonar, una enfermedad rara que afecta a las arterias pulmonares. Una dolencia de la que se desconoce su origen, no tiene cura, es difícil de detectar para los médicos y que en España padecen alrededor de 1000 personas, según Patricia Hernández, vicepresidenta de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar. Desde hace tres meses, Salvador ya no solo lucha por su calidad de vida: tiene una hija de 7 años a le detectaron la misma afección.

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

Se trata de una enfermedad rara que estrecha por dentro las arterias pulmonares. En consecuencia, la sangre ni puede pasar por el pulmón, ni oxigenarse.

Por esto, el lado derecho del corazón debe bombear más fuerte, para que fluya por el cuerpo y los afectados corremos el riesgo de que se dilate tanto que acabemos sufriendo un fallo cardíaco, algo que sin el tratamiento es muy común.

En un elevado número de casos muchos diagnósticos fueron erróneos o tardíos. ¿Cómo fue su diagnóstico?

Fue muy difícil de diagnosticar. Hace seis años comencé a notar más síntomas, pero siempre han estado ahí. Llevaba desde 2005 sometiéndome a pruebas médicas sin éxito y durante esos años me cansaba más, y perdía el conocimiento al hacer el mínimo esfuerzo. Tampoco superaba las pruebas de esfuerzo y un día sufrí una insuficiencia cardíaca.

¿Cómo era tu vida antes de tener la certeza de que sufres una enfermedad rara?

Siempre he sufrido cansancio desde que era niño, los que tenemos esta enfermedad no sabemos lo que es tener un «cuerpo bueno». Yo he estado acostumbrado toda mi vida vivir en un «cuerpo malo», a no poder subir ni siquiera una cuesta. Era mecánico, pero cuando me diagnosticaron tuve que dejar de trabajar y coger la jubilación con tan solo 38 años.

¿Cómo se asume que sufres una enfermedad crónica, rara y sin cura?

A mí se me cayó el mundo encima, pensé que estaba condenado. Es muy duro, apenas hay información y la ayuda psicológica es muy importante. También lo es el vínculo que se crea entre los afectados y con la fundación, somos una familia y eso nos viene muy bien. Es muy difícil, pero ahora quiero luchar por tener una mejor calidad de vida para mí y para mi hija.

¿Qué es lo que más echas de menos?

Además de saber lo que es tener un cuerpo que esté sano, nadar. A mí me siempre me ha gustado el mar y un día, por la máquina que me colocaron para la medicación, no podía meterme en él; tampoco quitarme la camiseta en la playa porque llevaba cables fuera de mi cuerpo. Me vi conectado 365 días a un aparato. Con el tiempo conseguí que me cambiaran el modo de medicarme y ahora llevo un catéter de Hickman con el que pude volver a bañarme. Fue increíble; después de habérmelo quitado todo, volví a tener algo, aunque sigo sin saber lo que se siente al hacer algo tan básico como respirar.

¿En algún momento ha temido por su vida?

Sí, la enfermedad avanza y en cualquier momento puedo sufrir un síncope. Pero uno no quiere pensar en eso. Hay que mantener la cabeza ocupada en otras cosas. Muchos pacientes se terminan sometiendo a un trasplante de pulmón o corazón-pulmón, pero la incertidumbre nunca desaparece porque no hay cura. Cuando me diagnosticaron hipertensión pulmonar contacté con otros afectados porque lo primero que te dices es que tu esperanza de vida es de 3 años. Cuando hablaba con otras personas, escuchaba cosas como yo llevo 15 años o yo 20 y eso hizo, y hace, que me aferre a decir que las estadísticas no son del todo ciertas, que es una enfermedad que depende de cada cuerpo y que hay que tener esperanza, vivir día a día y aferrarse a la lucha. Para vivir con esta enfermedad hay que marcarse pequeñas metas, es una lección de esperanza.

Tiene una hija que también sufre esta enfermedad. ¿Cuándo se la diagnosticaron?

Mi hija tiene 7 años y le diagnosticaron la enfermedad hace tres meses. Me he visto reflejado en ella y en parte eso es lo que ha hecho que haya podido detectar que sufre hipertensión pulmonar. Aun así costó mucho que le hicieran las pruebas médicas necesarias. Tengo otra hija más mayor, pero a ella no se las han querido hacer a pesar de que existen antecedentes familiares.

¿Cómo se le explica a una niña esta realidad? ¿Cómo afecta a su día a día?

Lo primero de todo es hablar las cosas y no esconder nada. Nos sentamos con ella y le explicamos que éramos especiales, que tenía hipertensión pulmonar como yo y, a partir de ahí, conseguir que tenga una vida medianamente normal. Es complicado porque la medicación le exige rutinas muy estrictas. Tampoco puede correr, ni hacer esfuerzos físicos. Es importante enseñarle cuáles son sus límites y hasta dónde puede llegar. Conseguí que una empresa donase un desfibrilador para su colegio y que un equipo de médicos del Hospital de Bálmez diera un curso gratuito al profesorado para saber actuar en caso de parada cardíaca.

¿Y su familia cómo lo vive?

Mi mujer y mis hijas lo mejor que pueden, pero yo soy quien tiene que ser fuerte. Tengo que mantener la normalidad por ellas, porque también es una cuestión de autoestima. La mejora de mi hija pequeña ha hecho que todo tengamos más ganas porque vemos que sí se consiguen progresos. A pesar de eso, hay días que no aguanto y el cansancio me puede.

¿Cómo es el tratamiento?

El tratamiento puede ser oral, inhalado, subcutáneo o intravenoso, pero según la fase en la que se encuentre la enfermedad se toma de una forma u otra. Yo estoy en un estadio 2 y mi medicación es intravenosa. Mi hija, en cambio, está en una fase severa y por el momento su tratamiento es oral, algo muy químico.

¿Qué carencias existen a la hora de tratar esta enfermedad?

El problema, actualmente, es que están cambiando los tratamientos específicos por medicamentos genéricos. Estos no nos ayudan, es más, en muchos casos, nos hacen más daño que estar sin tratamiento. Tampoco existe un protocolo, ni los hospitales cuentan con los medios necesarios. Los médicos y enfermeros no están formados adecuadamente porque hay mucho desconocimiento. Por ejemplo, en el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla han cerrado la planta donde nos trataban por falta de recursos y nos derivan a medicina interna. Hay gente que teme ir a urgencias con un paro cardíaco porque llevan una máquina y si la toca alguien que no sabe cómo hacerlo pueden morir. Necesitamos que nos escuchen y que nos hablen claro, que nos den esperanza. Además, todos los avances se quedan en Madrid y las derivaciones son muy complicadas de conseguir. Una de mis reivindicaciones es la de que todos los afectados queremos las mismas oportunidades.

¿Cuál es la situación de los proyectos de investigación a nivel estatal?

No existe nada. Toda la financiación para buscar una cura es a través de la fundación y el proyecto «Empathy» que consigue fondos con donaciones. O con la venta de pulseras solidarias. Necesitamos 2 millones y medio de euros, que para el gobierno no es nada, pero para nosotros es mucho dinero. Estamos desamparados y somos muchos; adultos, mayores y pequeños.

¿Y cómo se vive así?

Muchas veces somos los afectados quienes por el grupo de whatsapp nos damos consejos o explicamos cómo funcionan las máquinas de la medicación. Ahora estoy intentando conseguir un aula en el Virgen del Rocío para que un médico y un psicólogo den una charla para los afectados. Eso sí, soy optimista y quiero luchar. Estoy convencido de que las cosas van a cambiar y si tengo que ir a hablar, voy a hablar con quien haga falta.